Tiroid vəzisində C hüceyrələri və ya parafolikulyar hüceyrələr adlanan hüceyrələrdən əmələ gələn medulyar xərçəng, bütün tiroid xərçənglərinin 5–10%-ni təşkil edir. Bu şiş xəstələrin 30%-ində ailəvi (irsi) xüsusiyyət göstərir.
Bu xərçəng növünün boyundakı limfa düyünlərinə sıçrama ehtimalı digər tiroid xərçəng növlərinə nisbətən daha yüksəkdir. Bu xəstəliyi daşıyan xəstələrin qanında calcitonin (kalsitonin) adlı hormon səviyyəsi yüksəlir. Bu da bəzən xəstəliyin diaqnozunda asanlıq yarada bilər.
Qadın və kişidə bərabər dərəcədə rast gəlinən bu şiş iki halda qarşımıza çıxır: Birinci qrup xəstələr, 50–60 yaşlarında, ailəsində medulyar tiroid xərçəngi anamnezi olmayan şəxslərdir. Bu şişlər irsi olmur. İkinci qrup xəstələrin xəstəliyi irsidir. Yəni ailəsində medulyar xərçəng aşkarlanmış və ya gələcəkdə ailə üzvlərinin bir hissəsində medulyar xərçəng inkişaf edə biləcək şəxslərdir. Adətən daha gənc yaşda bu xəstəliyə tutulurlar.
MEN2a (Multiple Endokrin Neoplaziya) və MEN2b sindromlarında (bir neçə orqan və sistemi əhatə edən irsi anomaliyalar) medulyar tiroid xərçəngi ilə rastlaşmaq mümkündür. Bu sindromlu xəstələrdə digər orqan və bədən bölgələrində şişlər və funksional pozğunluqların yanında, medulyar tiroid xərçəngi də daha gənc yaşda meydana çıxır.
İki Növ Medulyar Tiroid Xərçəngi Var:
- Sporadik: Adətən yaşlılarda yaranan və tək tiroid lobunu təsir edən ən geniş yayılmış medulyar tiroid xərçəngi növüdür.
- İrsi: Çox vaxt uşaqlıq dövründə və ya erkən yetkinlikdə inkişaf edir. Bu xəstələr hər iki tiroid lobunda xərçəng daşıya bilər və digər xərçəng növləri üçün də yüksək riskə malik ola bilərlər.
Bu xərçəngin “medulyar” adlandırılması, şişin tiroidin medulla bölgəsində yerləşməsindən qaynaqlanır. Medulyar tiroid xərçənginin aşkarlanması və müalicəsi adətən digər xərçəng növlərinə nisbətən daha çətindir.
Medulyar Tiroid Xərçəngi Hansı Əlamətlər Verir?
Xəstələrin əksər hissəsində bu şiş boynun ön və ya yan tərəfində şişkinlik, kütlə şəklində özünü göstərir. Adətən boyunda kütlə və ya tiroid bezində nodul xaricində xəstənin hiss edəcəyi başqa bir əlamət olmur. Çox nadir hallarda kütlənin basısına bağlı yutma və nəfəs alma problemləri və ya səssizliyin pozulması müşahidə oluna bilər.
Medulyar Tiroid Xərçəngi Necə Diaqnoz Edilir?
Boyunda kütlə və ya tiroid bezində nodul aşkarlandıqda aparılan araşdırmalar zamanı bu kütlənin tiroidin medulyar xərçəngindən və ya xərçəngin metastazı ilə yaranan limfa düyünü böyüməsindən qaynaqlandığı müəyyən edilə bilər. Daha nadir hallarda, yaxın qohumlardan birində genetik (irsi) medulyar xərçəng aşkarlandıqda, həmin şəxs də araşdırmalara cəlb edilərək medulyar xərçəngə və ya medulyar xərçəng öncəsi hüceyrə dəyişikliklərinə malik olduğu üzə çıxır.
Hər iki halda aparılan diaqnostik tədqiqatlara aşağıdakılar daxildir:
- Tiroid ultrasonoqrafiyası,
- Tiroid sintiqrafiyası,
- Tiroid nazik iynə aspirasiya biopsiyası – kütlələrdən iynə biopsiyası götürülməsi və patologiya mütəxəssisləri tərəfindən qiymətləndirilməsi,
- Qanda kalsitonin hormon səviyyələrinin yoxlanması.
Medulyar Tiroid Xərçəngi Necə Müalicə Olunur?
Medulyar tiroid xərçəngində əsas müalicə cərrahiyyədir. Tiroid vəzinin tamamilə çıxarılması, boyun orta xətdə (“iman taxtası” adlanan döş sümüyünün arxasındakı) limfa düyünlərinin çıxarılması, bəzən boyun yan hissələrindəki limfa düyünlərinin təmizlənməsi (boyun disseksiyası) həyata keçirilir.
Cərrahiyyə olunan xəstələrdə əməliyyatdan sonra radyoterapiya (şüa müalicəsi) da çox vaxt müalicəyə əlavə olunur. Radyoaktiv yod müalicəsinin (atom müalicəsi) medulyar tiroid xərçəngi müalicəsində demək olar ki, heç vaxt faydası yoxdur.
Xəstə və xəstəlik üçün ən ideal müalicə üsulunu seçmək ciddi təcrübə və tibbi bilik tələb edir. Həkiminiz müalicə planınızı müəyyən edəcək.
Medulyar Tiroid Xərçəngi Əməliyyatından Sonra Başqa Müalicə Lazımdır?
Çıxarılan tiroid vəzi toxumasında medulyar xərçəng aşkarlanarsa, xəstənin yaşı, cinsi, digər xəstəlikləri, şişin ölçüsü, mikroskopik hüceyrə xüsusiyyətləri, şişin limfa düyünlərinə və uzaq orqanlara yayılması kimi faktorlar nəzərə alınaraq ikinci cərrahiyyə (əgər vəzin digər yarısı çıxarılmayıbsa və ya boyun limfa düyünləri təmizlənməyibsə) və ya radioterapiya kimi əlavə müalicələr müzakirə edilə bilər.
Bu amilləri qiymətləndirmək və ən uyğun müalicə üsulunu seçmək ciddi təcrübə və tibbi bilik tələb edir. Həkiminiz müalicə planınızı müəyyən edəcək.
Tiroid Əməliyyatlarında Sinirlərin Qorunması Niyə Vacibdir?
Səs tellərinin gərginliyini idarə edən superior laringeal sinir və səs hərəkətini təmin edən inferior (rekurrent) laringeal sinir səs və danışıq üçün çox önəmli strukturlardır. Superior laringeal sinir zədələndikdə xəstə yüksək səsləri çıxarmaqda çətinlik çəkir, rekurrent laringeal sinir zədələndikdə isə ciddi səssizliyə rast gəlinir.
Xülasə – Medulyar Tiroid Xərçəngi
- Medulyar tiroid xərçəngi tiroid xərçəngləri arasında nisbi nadir növdür.
- Qadınlarda və kişilərdə bərabər rast gəlinir, genetik amillər rolu ola bilər.
- Radiasiyanın bu şişin inkişafında rolu olduğuna dair sübut yoxdur.
- Xəstələrin əksəriyyətində boyun limfa düyünlərinə metastaz verir.
- Əsas müalicə tiroid vəzinin cərrahiyyə ilə çıxarılmasıdır; bir çox xəstədə boyun disseksiyası və bəzən radioterapiya, kemoterapiya kimi əlavə üsullar da tətbiq oluna bilər.
İstanbul'daki Muayenehane Konumu