Anaplastik karsinom tiroid kanserinin nadir bir türüdür ve tiroid kanserlerinin yaklaşık% 1’ini oluşturur. Çoğunlukla var olan bir papiller veya foliküler kanserden geliştiği tahmin edilmekte, bu sebepten dolayı folikül epitelinden kaynaklanan bir kanser olarak düşünülür.

Kanser hücreleri mikroskop aracılığıyla izlendiği zaman normal tiroid hücrelerine çok benzemediklerinden bu kanser farklılaşmamıştır (indiferansiye). Bu kanser çeşidi çok hızlı büyür, boyuna ve vücudun diğer bölgelerine hızla yayılır ve tedavi edilmesi oldukça zordur. Prognoz oldukça kötü ve altı aydan uzun yaşam nadir görülmüştür.

Kişilerde boyunda hızlı büyüyen ağrısız kitle şikayeti bulunmaktadır. Kitle içine kanama sonucu ağrı şikayeti olabilir. Hastalarda disfalji, kilo kaybı, ses kısıklığı, vokal kord paralizisi ve dispne görülebilir.

Tanı genellikle klinik ile konulmaktadır. Boyunda 5 cm’yi geçen, multiple ve bilateral olabilen kitle ele muayenede anlaşılır. Sert ve fiskedir, yutkunmakla hareket etmesi beklenemez.

Çok invaziv olduğu için çoğunlukla tamamen rezeke edilemez, cerrahi tedavi hava yolu obstrüksiyonun önlenmesine yöneliktir. Radyoterapi ve kemoterapi mortalite oranını etkilememektedir. Tiroid bezi, kelebek şeklinde boynun ön kısmında bulunan bir bezdir.

Vücudun sıcaklığını, kalp atış hızını, kan basıncını ve kilosunu düzenleyen tiroid hormonlarını salgılamaktan sorumlu bir bezdir. Anaplastik tiroid kanseri, tiroid hormonlarını üreten foliküler epitel hücrelerden kaynaklanan farklılaşmamış bir tümör çeşididir. Nadir görülen kanserlerden birisidir.

Anaplastik tiroid kanserleri hızlı yayılan tümörler olup, tanı anında kişilerin yarıdan fazlası yakını 4. evrede olmaktadır. Hastalığın tanısı genelde biyopsi alınarak pataloji testiyle mikroskop aracılığıyla incelenerek olur.

Ameliyat, radyoterapi, kemoterapi, tirozin kinaz olarak isimlendirilen akıllı ilaçlar ve bunların kombinasyonları anaplastik tiroid kanserinin tedavisinde kullanılan yöntemlerindendir.

Kimler Anaplastik Tiroid Kanseri Olur? (Yaş Ve Cinsiyet Dağılımı)

Anaplastik tiroid kanseri, bütün tiroid kanser çeşitlerinin %5’ten azını oluşturur.

Dünya genelinde yıllık yaklaşık 70-80 bin yeni anaplastik tiroid kanseri vakası olduğu tahmin edilmektedir.

Çoğunlukla 65 yaş ve üzerindeki kişilerde rastlanır.

Kadınlarda erkekler bireylere göre 2 kat daha fazla görülür.

Anaplastik Tiroid Kanseri Risk Faktörleri Nelerdir?

65 yaşından sonra risk oranı artmaktadır.

Bu kanser çeşidi görülen hastaların çoğunda uzun guatr olduğu tespit edilmiştir.

Radyoaktif maddelere maruz kalma durumu ya da baş-boyun süreli bölgesine radyoterapi görme öyküsü, tiroid kanseri riskini arttırmaktadır.

Not: Bir risk faktörüne sahip olmak, mutlaka kanser gelişeceği anlamına gelmemekte, yalnızca o risk faktörüne sahip olmayanlara göre ihtimalin arttığını göstermektedir.

Anaplastik Tiroid Kanserinin Nedenleri Nelerdir?

Tiroidin anaplastik karsinomunun, önceden saptanamamış, uzun süredir devam eden diğer tiroid kanserlerinden (örneğin, papiller, folliküler) dolayı olduğu düşünülmektedir.

Onkojen C-myc, H-ras ve Nm23 ile genetik bir ilişkiye sahip, ayrıca anaplastik tiroid kanserli kişilerin tümörlerinde BRAF, RAS, katenin (kaderin ile ilişkili protein), beta 1, PIK3CA, TP53, AXIN1, PTEN ve APC genlerinde mutasyonlar bulunur ve kromozomal anormallikler çok fazla görülür.

Anaplastik Tiroid Kanserinin Belirtileri Nelerdir?

İlk belirti olarak çoğunlukla boyunda kitle saptanmasıdır.

• Kanlı balgam
• Yutkunma veya solunum zorluğu
• Ses kısıklığı, ses değişiklikleri
• İştahsızlıktan dolayı hızlı kilo kaybı

Anaplastik Tiroid Kanseri Nasıl Teşhis Edilir?

Bu hastalığın tanısı için biyopsi esas olup, ultrason eşliğinde yapılmaktadır. Radyoaktif iyot kullanarak tiroid bezinin radyolojik görüntüsünü alabilmek için yapılır. Genel olarak ince iğne aspirasyon biyopsisi yapılır, yetersiz olduğu zamanlarda eksizonel biyopsi tercih edilmektedir.

Anaplastik tiroid kanseri teşhis edildiği zaman diğer tarama ve testler; nodül boyutunu, yerini ve yayılma durumunu belirlemeye yardımcı olabilir.

Bu Testler:

• Bilgisayarlı tomografi, PET-BT ve manyetik rezonans görüntülemeleri
• Göğüs röntgen filmi (X-ray)
• Laringoskopi veya fiber optik muayene, ses tellerinin etkilenip etkilenmediğini anlamak için yapılabilir.

Anaplastik Tiroid Kanseri Nasıl Tedavi Edilir?

Anaplastik tiroid kanserinde tümör hızlı büyüyüp yayıldığı için acil trakeostomi müdahalesi gerekir. Trakeostomi, nefes borusuna dışarıdan delik açma operasyonudur.

Tanı anında tümör uzak organlara yayılmamış halde, ancak ameliyatla çıkarılabilir durumda değilse, radyoterapi ve/veya kemoterapi işlemleri ile tümör küçültülmeye çalışılır. Anaplastik tiroid kanserinde radyoaktif iyot tedavisi uygulanmaz.

Tedavi yöntemleri aşağıdaki faktörlere bağlı hastalara göre özel uygulanmalıdır;

• Yaş
• Tümörün boyutu
• Kanserin yayılma derecesi
• Anaplastik tiroid kanserinin 3 temel tedavi yöntemi vardır: Ameliyat, radyoterapi ve kemoterapi şeklindedir.

Tiroid kanseri ameliyatı: Tiroidektomi ismi verilen bu yöntemle tiroid bezi tamamen çıkarılabilir. Bu prosedür, ancak kanser tiroidle sınırlı olduğunda ya da kansere bağlı şikayetleri azaltmaya yönelik yapılır.

Radyoterapi ve Kemoterapi: Radyoterapi, çoğunlukla ameliyat öncesi tümörü küçültmek ve ameliyat sonrası hastalığın tekrar etme riskini azaltmak için uygulanır. Bazı tümör çeşitleri sadece ameliyatla temizlenmez ama radyasyonla bu mümkün olabilir. Ayrıca metastatik hastalıkta şikayetleri azaltmaya yönelik de verilebilir.

Kemoterapi, vücutta bulunan kanser hücrelerini öldürmek veya kanserin yayılmasını yavaşlatmak için uygulanan bir yöntemdir. Kan dolaşımı yoluyla uygulanır ve kişinin ağrısını azaltmada yardımcı olabilir.

Anaplastik tiroid tümörünün tedavisinde uygulanan kemoterapi ilaçları doksorubisin (adriamisin) sisplatin, dosetaksel ve paklitakseldir. Doksorubisin, antrasiklin sınıfı bir kanser ilacıdır çeşididir. Metastatik tiroid kanserinde doksorubisin yüksel olasılıkla en etkili kemoterapi ilacıdır.

Hedefe yönelik akıllı ilaçlar: Tiroid kanserlerinde %30-50 oranı arasında BRAF mutasyonu saptanmıştır. Ayrıca başka hedefe yönelik ilaç olan mTOR baskılayıcı everolimus da metastatik hastalıkta palyatif tedavi olarak uygulanabilir.

Anaplastik tiroid kanserinin prognozu (hastalık seyri) nedir?

Anaplastik tiroid kanseri, tiroid kanser türlerinden yalnızca %5’inden daha azını oluşturmasına rağmen, tiroid kanserine bağlı ölümlerin %50’sinden sorumludur.

Bu hastalığa yakalanan kişilerin ortalama yaşam süresi 6 ay kadar bir süreden oluşmaktadır. Bu sebeple anaplastik tiroid kanserinde palyatif tedaviler, tanı anından itibaren oldukça önemli bir yer tutar.

Hastaların trakeostomi tüpü ile rahat nefes almaları, gastrostomi (mideye yerleştirilen beslenme tüpü) ile daha kolay beslenmeleri gibi temel ihtiyaçları karşılanabilir.

Tiroid bezinde C hücresi ya da parafoliküler hücre olarak sınıflandırılan hücrelerden meydana gelen medüller kanser, tüm tiroid kanserlerinin %5-10 unu oluşturur. Bu tümör hastaların %30’unda ailevi (kalıtsal) nitelik göstermektedir.

Bu kanser türünün boyundaki lenf bezelerine sıçrama olasılığı, diğer tiroid kanser türlerine göre daha fazladır. Bu hastalığı taşıyan hastaların kanlarında calcitonin (kalsitonin) isimli hormon düzeyi yükselmektedir. Bu durum da hastalığın tanısında kimi zaman kolaylık sağlayabilmektedir.

Kadın ve erkekte eşit oranda görülen bu tümör, iki durumda karşımıza gelmektedir: Çoğunluğu oluşturan birinci gruptaki hastalar, 50’li ve 60’lı yaşlarda, ailesinde medüller tiroid kanseri hikayesi bulunmayan kişilerden oluşur.

Tümörleri kalıtsal (ailevi) olmamaktadır. İkinci gruptaki hastaların hastalığı kalıtsal olmaktadır. Yani ailesinde medüller kanser tespit edilen veya ileride aile bireylerinin bir kısmında medüller kanser gelişme olasılığı olan kişilerdir. Genelde daha genç yaşta bu hastalığa yakalanmaktadırlar.

MEN2a (Multipl Endoktrin Neoplazi) ve MEN2b isimli sendromların (birden fazla organ ve sistemi ilgilendiren kalıtsal anomaliler) görüldüğü hastalarda medüller tiroid kanserine karşılaşılabilmektedir.

Bu sendromlu hastalarda, başka organlar ve vücut bölgelerinde tümörler ve fonksiyon bozuklukları yanı sıra hastalığı kalıtsal olmayan hastalara göre daha genç yaşlarda tiroid medüller kanser meydana çıkmaktadır.

İki Tür Medüller Tiroid Kanseri Vardır;

Sporadik: Genellikle yaşlılarda meydana gelen ve tek bir tiroid lobunu etkileyen en yaygın medüller tiroid kanseri çeşididir.

Kalıtsal: Çoğunlukla çocukluk çağında veya yetişkinliğin erken dönemlerinde gelişir. Bu kanser türüne sahip hastalar her iki tiroid lobunda da kanser taşıyabilir ve ayrıca başka tür kanserler için de yüksek riske sahip olabilir.

Bu tür tiroid kanserinin medüller olarak adlandırılması, kanserin tiroidin medulla bölgesinde bulunmasından kaynaklanmaktadır. Ayrıca medüller tiroid kanserinin bulunması ve tedavi edilmesi genellikle diğer kanser çeşitlerine göre daha zordur.

Medüller Tiroid Kanseri Ne Tür Belirtiler Verir?

Hastaların önemli bir kısmında bu tümör, boynun ön veya yan kısmında bir şişlik, kitle olarak meydana çıkar. Bu hastalıkta genellikle, boyunda kitle veya tiroid bezinde kitle, nodül dışında hastanın anlayabileceği bir belirti bulunmamaktadır.

Çok az hastada, kitlenin basısına bağlı yutma ve nefes alma ile alakalı sorunlar veya ses kısıklığı gibi belirtiler de bulabilmektedir.

Medüller Tiroid Kanseri Nasıl Teşhis Edilir?

Boyunda kitle, tiroid bezinde nodül tespit edilmesi sonrasında yapılan araştırmalarda, bu kitlenin tiroiddeki medüller kansere ya da kanserin sıçramasıyla (metastaz yapmasıyla) ortaya çıkan lenf bezesi büyümesine bağlı olarak meydana çıktığı anlaşılabilir.

Çok daha nadiren, kişinin yakın akrabalarından birinde genetik yani kalıtsal tipte medüller kanser saptanmasıyla kişi de araştırmalara tabi tutulmakta ve onun da medüller kansere ya da medüller kanser öncesi hücresel değişikliklere sahip olduğu meydana gelebilmektedir.

Her iki durumda da yapılacak tanısal araştırmalar;

•  Troid ultrasonografisi,
•   Troid sintigrafisi,
•   Tiroid ince iğne aspirasyon biyopsisi, kitlelerden iğne biyopsisi alınması ve patoloji uzmanlanlarınca yorumlandırılması,
• Kanda kalsitonin adı verilen hormon seviyelerine gözden geçirilmesidir.

Bu konuda hekiminiz size gerekli bilgileri sunacaktır.

Medüller Tiroid Kanseri Nasıl Tedavi Edilir?

Medüller tiroid kanserinde esas tedavi cerrahidir. Tiroid bezinin tamamen çıkartılması, boyun orta hatta, iman tahtası ismi verilen göğüs kemiğinin arkasındaki lenf bezelerinin çıkartılması, kimi zaman da boyun yan kısımlarda bulunan lenf bezelerinin temizlenmesi (boyun diseksiyonu) yapılan cerrahi girişimlerdir.

Cerrahi uygulanan hastalarda, ameliyat sonrası dönemde radyoterapi (ışın tedavisi) de hastaların önemli bir kısmında tedaviye eklenmektedir. Bu hastalığın tedavisinde radyoaktif iyot uygulamasının (atom tedavisi) hemen hiçbir zaman faydası ve yeri yoktur.

Hasta ve hastalık için en ideal tedaviyi seçmek ciddi bir deneyim ve tıbbi bilgi gerektirir. Hekiminiz tedavinizin planlanmasında izlenecek en ideal yolu tespit edecektir.

Medüller Tiroid Kanseri Ameliyatının Ardından Başka Operasyon Ya Da Tedavi Gerekir Mi?

Çıkartılan tiroid bezi dokusunda medüller kanser belirlenmesi durumunda hastanın yaşı, cinsiyeti, başka hastalıklarının bulunup bulunmaması, tümörün büyüklüğü, mikroskopla yapılan araştırmadaki hücre nitelikleri, tümörün lenf bezlerine, çevre veya uzak organlara yayılımı gibi birçok faktör ikinci bir cerrahi (eğer alınmadıysa, tiroid bezinin diğer yarısının alınması ya da boyun lenf bezelerinin temizlenmesi) yada radyoterapi gibi ek tedavileri gündeme getirebilir.

Bütün bu etkenleri değerlendirmek ve hasta ve hastalık için en ideal tedaviyi seçmek ciddi bir deneyim ve tıbbi bilgi gerektirir. Hekiminiz tedavinizin planlanmasında izlenecek en ideal yolu tespit edecektir.

Tiroid Ameliyatlarında Sinirlerin Korunması Neden Önemlidir?

Ses tellerinin gerginliğini denetleyen süperior larengeal sinir ve ses tellerinin hareketini sağlayan inferior (rekürren) larengeal sinir, ses ve konuşma açısından çok önemli yapılardır.

Bunlardan süperior larengeal sinirin zarar görmesi durumunda hasta tiz sesleri çıkartmakta güçlük çekerken rekürren larengeal sinirin hasar görmesi durumunda genellikle ciddi ses kısıklığı söz konusudur.

Madde Madde Medüller Tiroid Kanseri

• Medüller tiroid kanseri, tiroid kanserleri arasında nispeten nadir karşılaşılan bir türüdür.
• Kadınlarda ve erkeklerde eşit oranda görülen bu tümörün ortaya çıkmasında genetik etkenler rol oynayabilmektedir.
• Radyasyona uğramanın bu tümör gelişiminde etkisi olduğu düşünülmemektedir.
• Medüller tiroid kanseri, hastaların önemli bir kısmında boyun lenf bezelerine metastaz uygulamaktadır.
• Medüller tiroid kanserinin esas tedavisi, tiroid bezinin ameliyatla çıkartılmasıdır. Hastaların önemli bir kısmında tiroid bezinin çıkartılmasının yanı sıra boyun diseksiyonu ve kimi durumlarda da radyoterapi, kemoterapi gibi ilave yöntemler de tedaviye çoğaltılabilmektedir.